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类风湿性关节炎的临床表现
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一、全身症状: 患者常表现疲乏无力,低热,胃纳不佳,体重减轻,肌肉?ね矗?四肢麻木,手指发凉,贫血等症状。这可能与免疫复合物对机体损害、不良、血管舒缩功能失常等因素有关。
二、关节局部表现:RA常以侵犯小关节为主,同时也可累及全身关节,局部可表现为肿胀、疼痛、活动受限和晨僵等。 (1)晨僵:晨僵是本病的重要诊断依据之一。即患者晨起后或经过一段时间停止活动后,受累关节出现僵硬,活动受限。其是由于患者一夜不活动,关节周围组织水肿所致。随着关节活动增加,组织间液逐渐吸收,而使晨僵缓解。晨僵不是本病特有的症状,可见于其他关节病,但本病的晨僵持续时间长,且经常发生。晨僵首先发生于手部关节,僵硬不适,不能握拳,其后随病情进展,可出现全身关节的僵硬感。晨僵的时间与病变程度相平行。 (2)疼痛:本病最突出的症状是疼痛,其程度与病变轻重和个体耐受性有关,常因天气变化、寒冷刺激、情绪波动而加重。疼痛的发生是由于滑膜炎症引起关节腔内压增高和炎性代谢产物堆积,产生对游离神经末梢过度的伤害性刺激所致。初期可表现为指、腕、趾、距、小腿等小关节游走性疼痛。一旦关节肿胀,则疼痛开始相对固定,往往持续6周以上,而且当这个关节症状尚未消失时,另外关节又出现疼痛,即此处末消,他处又起。疼痛往往呈多发性,对称性。随着病变进展,肘、肩、膝、髋、颈椎可相继受累。此外,部分患者可出现颞下颌关节张口和咀嚼时疼痛。有的患者疼痛长期固定在某几个关节,甚至发生了关节畸形,而其他关节症状轻微。在活动期其疼痛剧烈、持续,压痛明显,而缓解期多为钝痛。 (3)肿胀:是由于关节腔内渗出液增多,滑膜增生以及关节周围软组织炎性改变所致。表现为关节周围均匀性肿大,少数发红。本病的肿胀在四肢小关节显而易见,手指近端指骨间关节梭形肿胀类风湿性关节炎的特征性改变,多发生在中指。其次肿胀可出现在掌指关节和腕关节。而远端指骨间关节极少影响,否则多考虑其他所致。 (4)活动障碍:活动障碍为本病常见的体征。早期常由于炎性渗出、疼痛、肿胀而出现活动受限,肿胀消失后活动功能恢复正常。随着病情发展,关节周围肌肉萎缩,滑膜绒毛状增生的肉芽组织压迫和消蚀软骨后使关节间隙变窄,此时虽无疼痛,但活动受限。继续发展,关节内发生纤维及骨性融合,而最终使关节活动功能完全丧失。关节的活动障碍影响了整体的活动功能,其程度决定于受累关节的数量、障碍程度及该关节所具备的生理功能。如指、腕关节屈伸受限,可使握力下降,不能扣纽扣,甚至不能持物;肩关节障碍可影响上举功能,导致梳头困难;膝关节障碍可影响蹲站功能,行走困难;颞下颌关节障碍可影响张口和咀嚼功能。故本病的中、晚期患者可影响或丧失劳动能力,甚至生活不能自理。(5)关节畸形:本病的晚期表现为关节畸形。由于关节周围肌肉、韧带等破坏,使关节产生某种特殊的畸形和运动异常。手部的畸形最富有特征,表现为:①鹅颈畸形,掌指关节屈曲,近端指骨间关节过伸和远端指骨间关节屈曲,从侧面看手指的畸形很像鹅的颈部。产生的原因是手内在肌(蚓状肌和骨间肌)挛缩,导致掌指关节屈曲和近端指骨间关节过伸,又因过度牵拉指深屈肌,使远端指骨间关节屈曲。②扣眼畸形,近端指骨间关节屈曲,远端指骨间关节过伸,手呈扣眼状。因为近端指骨间关节背侧关节囊及中央腱条破坏,而致两侧的侧腱条滑向该关节的运动轴的屈侧所致。③鳍形手,初期仅为掌指关节与近端指骨间关节梭形肿胀,以后逐渐向尺侧偏斜,形如鱼鳍。严重者尚可向腕关节发展。尺侧偏斜是由于掌指关节的半脱位所致。以上手部特征畸形可单独存在或同时存在,成为类风湿性关节炎患者的典型标记。 三、关节外表现: 因BA为结缔组织病,其基本病理为血管炎,因此关节外表现被视为RA的一部分,而不能认为是RA的并发症。RA的关节病变仅造成功能障碍致残,而关节外表现则是其死亡的主要原因。 (1)类风湿结节:类风湿结节为位于皮下的软性无定形可活动或固定于骨膜的橡皮样小块物,大小不等,直径数毫米至数厘米,一般数个、无自觉症状,多见于关节隆突部及经常受压处,如肘关节的鹰咀突、头枕部及手足伸肌腱、屈肌腱及跟腱上。类风湿结节本身并不造成损害,它的出现多反映病情活动及关节炎较重,伴有较高效价的类风湿因子,其发生率为20%~25%,积极治疗可短期内消失。 (2)血管炎:类风湿性血管炎可分为皮肤性血管炎和弥漫性血管炎两大类。①皮肤性血管炎:皮肤血管炎可有两种情况,一种为指端甲床或腹侧裂片样出血或褐色梗死,此属白细胞碎裂性血管炎。数月后坏疽痊愈指尖组织丧失而遗留疤痕。另一种为小或中动脉严重坏死性血管炎,与结节性多动脉炎病理改变相同,可引起肢体甚至大面积破溃坏死,伴有发热等全身症状,预后严重,需积极治疗。②系统性血管炎:即弥漫性血管炎。RA性血管炎为全血管炎,血管各层都有单核细胞浸润,活动期有纤维蛋白样坏死。内膜增殖可导致血栓形成。血管炎可发生全身各系统而引起相应的临床表现,神经小血管炎可引起多发性不对称性多发性神经炎,一侧肢体远端感觉障碍、麻木、灼痛,甚至脚下垂,上肢可发生腕下垂。脑部弥漫性血管炎可出现脑血管意外。心脏冠状动脉炎可出现心肌梗死,肠道血管炎可出现肠出血、肠穿孔等并发症。系统性血管炎多发生于病情较重、关节表现明显、类风湿因子效价高的活动性病人,大多有发热、白细胞增高、贫血、血中补体降低、冷球蛋白增加,因此,尽管RA系统性血管炎症状复杂,但不易给诊断造成困难。 (3)心脏病变:本病引起心脏病变临床并不多见,但尸检及超声心动图检查并不少见,约占尸检资料的一半。心脏损伤可表现在心包、心肌、心内膜及瓣膜环。①心脏类风湿性肉芽肿:肉芽肿侵犯主动脉根部可引起主动脉狭窄,侵犯主动脉环可引起主动脉瓣关闭不全,侵犯二尖瓣环可引起二尖瓣关闭不全或狭窄。超声心动图有特征性改变。肉芽肿发生在心室间隔则可引起完全性房室传导阻滞,严重者可发生阿-斯综合征。②局灶性心肌炎:一般无临床症状,但如发生弥漫性心肌炎,可出现。③慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化:可出现相应杂音,瓣膜纤维化可导致瓣膜关闭不全。④心包炎:多数无临床症状,而于尸检发现,但亦可出现临床症状的心包炎及心包积液,典型类风湿心包炎心包液糖量减少,乳酸脱氢酶增高、免疫球蛋白增高及补体降低。 (4)肺及胸膜病变: ①结节性肺病:早期常无临床症状,但X片上可见肺部小结节,可单发或多发,后者常融合成1~2cm的结节阴影,与其他肺部结节病不易区别,但血检类风湿因子多属阳性。结节可发生感染,形成空洞,发生咳嗽、咯血和胸腔积液。 ②弥漫性肺间质纤维化:多发生在晚期病人,出现咳嗽,呼吸困难、气促及右竭表现,X片可见肺部弥漫性蜂窝状阴影,预后不良。病理特征为细支气管及肺泡纤维化。 ③胸膜炎:尸检并发胸膜炎相当常见,但大多临床上没有症状。有症状者可出现胸痛、胸膜摩擦音。可以发生中至大量胸腔积液,胸水中白细胞多在5×109/L以下,糖量降低,乳酸脱氢酶升高、胸水中免疫复合物及类风湿因子阳性。胸膜活检可见类风湿结节。 (5)肾脏损害:多数认为RA引起肾脏损害为并发淀粉样病变。但近来认为,既然RA是结缔组织病,其本身引起肾小球肾炎也是可能的。 (6)神经系统病变:末梢神经损害,指、趾的远端较重,常呈手套、袜套样分布,麻木感,感觉减退,振动感丧失,运动障碍多见于晚期或老年患者。 (7)骨骼肌肉系统病变:RA关节末端的骨质,由于受滑膜炎的侵袭,早期即可能产生破坏和骨质疏松,甚至长骨的远端关节部位亦可出现脱钙,因而易产生骨折。除关节周围的肌肉有疼痛及压痛外,肌肉无力亦是类风湿性关节炎的常见表现。其原因除可能由于关节疼痛的神经反射外,RA本身亦可引起肌肉变性和细胞浸润的炎症改变,但为非特异性改变。 (8)眼部病变:常见巩膜或角膜的周围深层血管充血,视物模糊,如慢性结膜炎;或巩膜炎、虹膜炎、脉络膜炎、角膜结膜炎等出现。 (9)淀粉样变:RA引起淀粉样变发病率为0.4%~0.5%,晚期可达20%~60%。继发性淀粉样变可侵犯肾、肝、脾及肾上腺,其中以肾脏发生率最高,可出现肾病综合征、表现大量蛋白尿、水肿等。亦可引起肾间质病变及肾小管酸中毒。
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