结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎和坏死性动脉炎、多动脉炎等，发病率为0．2／10万--0．7／10万，一般多是年轻人发病，男性多于，男女之比为(2～4)：l，是一种致命性。其临床病变过程发展快，病变范围广泛，通常累及全身动脉系统，临床表现复杂多变，根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。有人称本病为“万花筒病”。其特征为小动脉及中动脉的全层均有显著的炎性病变，好发于动脉分支处，引起病变范围内多发的动脉瘤形成，血栓形成和梗死，纤维蛋白样坏死，虽然比较少见，但危害性大，治疗困难的血管。
在文献中尚未见到有关本病的记载，由于本病临床证侯复杂多变，可按临床表现归属的相关中，辨证施治。
一、病因
结节性多动脉炎的病因尚不完全清楚，一般认为外源性物质是主要诱发因素，许多物质均可引起血管炎性变，如血清、细菌、药物、病毒等。
1．血清：1905年Pirquet等注射马白喉抗毒素后引起皮疹、关节炎、动脉炎和肾炎以来人们不断发现血清对结节性多动脉炎的影响。近年Dixon等将牛血白蛋白静脉注入家兔，引起动脉炎和肾小球肾炎，所以，认为异种血清是引发本病的原发病因。
2．药物：1942年Rich报道了磺胺类药物引起结节性多动脉炎病例。此后，药物诱发本病的问题引起人们的广泛关注。现已肯定了某些药物是该病发病的原发病因，如青霉素、氯霉素、四环素、磺胺类、硫脲嘧啶、有机砷、雌激素、乙内酰脲等，麻醉剂和兴奋剂亦可诱发本病。
3．感染．-细菌和病毒感染也是结节性多动脉炎的重要发病原因，其中以上呼吸道感染为主，特别是溶血性链球菌引起的变态反应最为常见。在20世纪70年代已经认识到有30％--50％的结节性多动脉炎患者和乙型病毒持续感染密切相关，并从本病的病变部位证实了有抗原。所以，认为结节性多动脉炎可能是病毒作为抗原的免疫复合物病。
二、发病机制
结节性多动脉炎的致病原因和发病机制均不十分明确。1925年Gruber最先提出变态反应学说，之后有人强调在发病中的作用，认为血管炎尤其是坏死性血管炎的发生与血流动态有密切关系，而遗传学研究发现，本病有先天性C2缺乏和α1-抗胰蛋白酶缺乏，提示C或酶抑制物质缺乏可能促使结节性多动脉炎发病。药物和病毒引起的变态反应，形成可溶性循环免疫复合物沉着于血管壁，造成血管壁通透性增强，补体被激活，免疫活性细胞浸润，导致血管炎性病变或发生坏死，是结节性多动脉炎的重要发病机制之一。抗髓过氧化物酶(抗MPO)抗体对结节性多动脉炎的诊断价值日益受到重视。研究表明抗MPO抗体为结节性多动脉炎特别对于合并肺、肾损害者的敏感指标，抗MPO和活动性相关，可作为活动期的指标。
其病理变化累及动脉的全层，以节段性病变为特点，各期病变可同时存在。病理上分为4期。
1．初期(变性期)：在小动脉中层呈类纤维变性或透明样变，内膜下水肿和纤维素析出，内膜细胞脱落。或有多形核白细胞和嗜酸I生粒细胞等炎性细胞浸润。
2．急性炎症期：中动脉中层肌纤维肿胀，内膜水肿，管腔狭窄，继之发生纤维蛋白样坏死，各种细胞浸润，细胞浸润至内膜和外层，引起内弹力层断裂，内膜肥厚，外膜破坏，肌层变性。病变呈阶段性，有动脉瘤和动脉血栓形成。造成动脉管腔狭窄或闭塞。组织因缺血而坏死。此期也可侵及相邻的静脉。
3．好转期(肉芽肿形成期或慢性期)：此期浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，纤维母细胞增殖，并伸人至坏死部位，血管壁增厚，血栓机化导致动脉狭窄。
4．治愈期(瘢痕期)：炎症消退，病变血管机化，肌层、内弹力层断裂部分被纤维组织修复替代。
据有关尸检报告资料统计，血管病变在各器官系统的发生率分别是：肾脏和心脏占70％，肝脏和胃肠道占50％，肠系膜和骨骼肌占30％，中枢神经系统占10％，皮肤在50％以内。侵入不同的系统可以出现不同的临床表现。
三、病因病机
结节性多动脉炎因其临床表现多样而分属于多种病症范畴。认为与火热、痰结、血淤关系密切，最终导致的是脉络阻塞，气血凝滞，血淤痹阻而成本病。
四、病史
结节性多动脉炎可发生于各种年龄，一般以年轻患者为主，男性多于，男女之比为(2～4)：1。起病可以隐匿、轻度、局限，也可以广泛迅速暴发，很快致死。由于病变累及部位不同，发病最早期可以是多种多样的表现，典型的表现是发热，可持续性或间歇性；可高热，亦可为低热，弛张热。其他全身症状有体重减轻，倦怠无力，不适感，食欲不振及多系统损害的表现。
五、临床表现
最常见的早期表现为不明原因的发热、、急性腹痛、肾小球肾炎，冠状动脉供血不足，周围神经病变和肌肉、关节病变。可无局部症状，或仅有皮肤的局限性病变表现，根据病变累及组织器官情况，临床上将结节性多动脉炎分为全身型(系统性)和局限型两种类型。
(一)系统型
1．皮肤：结节性多动脉炎的皮肤损害的发病率各家报道不同，资料统计为20％～70％，其表现为多形性和混杂性，如结节、红斑、丘疹、紫癜、网状青斑、荨麻疹、溃疡和坏疽等。皮下小结节在1～5mm 大小，沿血管壁成批或线状出现，多见于四肢，特别是在小腿、外踝、趾(指)较为常见，是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所形成，急性期有触痛。
2．消化系统：腹痛是本病累及消化系统的常见症象，因病变部位不同而表现为不同的症状和体征，如嗳气、出血、梗阻、等。
肝脏、胰腺等实质脏器的梗塞，出血亦较多见，由于肝纤维囊的急性扩张，并有高胆红素血症、黄疸及肝脏酶的升高，可以发生严重的腹痛。尸解报告肝血管病变发生率为60％～70％，并可见栓塞，间质性、，但临床上很少发现症状和体征，也有以原因不明的严重肝脾肿大而就诊者。
胆囊动脉炎症临床表现可以类似于，甚至引起胆囊破裂发生急腹症。少数病例因肝动脉梗塞引起大面积肝坏死，胆囊梗塞而死亡。
3．泌尿系统：肾脏病变可表现为梗塞，急性肾小球肾炎或慢性、亚急性肾炎和急性肾功能衰竭，亦可有肾病综合征的表现。肾脏活检中，显示有组织学变化占45．5％，尿液检查蛋白尿占83％，血尿占59．6％，管型尿占44．4％，高尿素氮质血症占58．7％，尿毒症是结节性多动脉炎患者死亡的主要原因之一。肾功能损害也可发生肾性。
4．循环系统：结节性多动脉炎病变累及心脏的发生率为65％左右，主要是冠状动脉炎引起的缺血、梗塞或充血性、心包膜炎、等。心肌梗死和充血性的发生和发展与冠状动脉炎引起的供血不足、或冠状动脉瘤有关，是本病患者死亡的主要原因之一。
病变累及周围动脉时，出现肢体发凉、怕冷、无力，间歇性跛行等缺血表现，末梢动脉搏动减弱或消失。部分病人在动脉听诊时出现吹风样收缩期杂音。
5．呼吸系统：该病患者可有肺炎、肺纤维化和等，肺部病变发生率18％～25％，但一般认为罕有肺部病变，以缺乏肺动脉血管炎为其特征，因此，肺部表现不多。主要征象为咳嗽、胸痛、气喘、哮鸣音和咯血，X线胸片显示梗塞、浸润或渗液。另外，可发生肺水肿、肺炎、，以及肺动脉高压。
6．神经系统：本病神经系统受累比较常见，中枢神经系统病变发病率为46％～48．1％，临床表现多样，如严重头痛，颈项僵直、癫痫、偏瘫，以及器质性精神紊乱如精神病表现，伴有精神错乱，定向障碍、幻觉。脑干病变症状，脑神经麻痹。脊髓病变伴截瘫或四肢麻痹者非常少见。少数患者表现为眩晕、单侧视力突然丧失、复视、耳鸣、面瘫、吞咽困难、单侧知觉丧失，舞蹈症，小脑共济失调等。
周围神经病变的发生率可达50％～70％，可为发病的最初表现，是该病重要症状之一，表现为多种神经炎或多种神经病，在周围神经病变区出现疼痛、麻木，并放射至神经分布区域。常突然发作，上下肢同时受累，下肢多于上肢，约在几天内，同样部位神经出现运动障碍。病变可非对称性、进行性侵犯其他周围神经，并发生多发性单神经炎。由于附加神经损伤，最后可导致对称性多神经病变，包括所有的感觉和运动功能。神经支配的肌肉会出现无力或萎缩。
7．其他：本病也可出现肌肉、骨骼、关节、眼、睾丸等损害的各种表现。
(二)局限型
以局限于皮肤者多见，主要累及真皮，皮下小动脉，发生坏死性炎症，临床以皮下结节，网状青斑和肌痛为主要症状，亦可累及肌肉和周围神经，除皮肤外，亦可发生阑尾、胆囊、肺和乳房的局限性病变。
六、辅助检查
1．血液学检查：
2．尿液及肾功能：
3．活体组织检查：
4．心电图和超声心动图：
5.×线检查：
七、诊断标准
由于结节性多动脉炎临床表现复杂多样，所以诊断比较困难，且常被延误，特别是在本病早期易被误诊，如出现本病的特征性症状如发热，体重减轻，疲乏，多系统损害，以及早期皮肤病损表现，周围神经病变或肾脏受累，均提供诊断本病的线索。在本病诊断程序方面可参考以下三点：①根据临床表现和实验室检查结果推测为系统性血管炎；②组织活检证明为坏死血管炎；③排除其他类似
